鱼鳞病的五大综合症

广州中研皮肤病专科 2019-11-10
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鱼鳞病患者常会出现四肢干燥、粗糙,如同鱼鳞状的白屑。如果不及时治疗控制,对患者的身心造成极大的影响。影响患者的外在形象,那么鱼鳞病的其综合征又是怎么一回事呢下面一起来看看吧。



鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有的患者出生的时候就有广泛的鱼鳞病损害,也有不同程度红斑。

红皮病随着年龄的增长而逐步地缓解,成年后消失殆尽。

终生存在的鱼鳞病有3种:

褶皱部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;

肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;

其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑;

同一患者常常同时具有3种皮损,脸外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。

大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。

双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。

多数病人上肢有类似病变,这种情况较轻微。绝大多数的患者有智能障碍,而且不会随着年龄的增大而加重。


鱼鳞病侏儒智能障碍综合征

鱼鳞病侏儒智能障碍综合征是由鱼鳞病红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。

近亲配偶的5个子女中,就有3个病变。其中一位18岁的女性身高1.37m。该女子在出生的时候面部就有红皮病的症状,双脚背有少许的大水疱。出生数月后就全身弥漫发红,足背等外皮肤萎缩薄如羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,导致步行困难。智商38,年龄分布为12岁和8岁的胞妹和胞弟,除了无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能性障碍和侏儒体形。


智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

该综合征在婴儿期发病,主要由轻度的鱼鳞病红皮病、智能障碍和癫痫三联症构成。但是有的患者还出现有生殖器发育不完全、侏儒等症状。智能很差,生活不能自理。癫痫多为大发作,本病可能是染色体隐性遗传所致,但也不排除性连锁遗传。


鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征

Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。


毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征
鱼鳞病片有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,所以认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

一旦患上了鱼鳞病,就得尽快到医院接受治疗,慎防以上综合征的出现,影响身心健康。


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