青春期前女孩也会得卵巢肿瘤，真的吗？
原创 张金玲医学博士 话说妇瘤与微创 2023-07-16 15:37 发表于广东
卵巢肿瘤多发生于成年女性，发生于青春期前女性较为罕见。大多数青春期前卵巢肿瘤因其年龄小且临床症状体征不典型，诊断困难甚至被误诊而延误治疗。
深圳市人民医院妇科接诊了这样的患者。患儿系9岁女孩，无月经初潮，患儿近7月余自觉腹部膨隆，以为肥胖未就诊。5月前间断多次出现进食或剧烈运动后右下腹疼痛并加剧，自以为胃肠痉挛仍未诊治。2月前因腹部膨隆明显伴下腹痛频率增加就诊于当地社康医院，诊断为肥胖并观察处理。1月前再次就诊该社康医院，诊断胃肠道功能不良，予四磨汤、益生菌治疗。3天前因腹痛持续未缓解就诊于某三甲医院，查腹部超声示盆腹腔巨大囊性包块，后转来我院进一步诊治。
入院时发现该患儿腹部如足月妊娠大小，腹部肿块上至剑突下，左右达腋中线，张力较高，活动欠佳，无压痛。超声示：盆腔可见一个19.7*11.5cm多房囊性包块，分隔较厚约3mm，局部分隔上附有强回声凸起。囊壁及分隔可见丰富血流信号。增强MRI示：盆腹腔见一个22*12.8*28.8cm多囊样占位，子宫及肠管受压，右侧肾盂肾盏及输尿管中上段扩张，腹膜未见明确肿大淋巴结。化验检查：CA125：80.83U/ml（0-35U/ml），其余肿瘤标志物等免疫生化指标均正常。诊断为：盆腹腔巨大包块性质待查，右肾积水。
下一步该如何给这个患者治疗呢？这成了一个难题，对青春期前巨大卵巢肿瘤手术方式的选择临床中是存在争议的，因为患儿年龄太小，若施行常规的开腹手术完整取出肿瘤，则患儿腹部会留下自剑突下到耻骨联合处超长达20cm以上的切口，愈合慢恢复期长，且对患儿的腹部创伤及未来的发育过程中的精神创伤都会很大，对女孩未来的身心发展产生巨大影响。腹腔镜微创手术是治疗卵巢良性肿瘤的优选方式，但该患儿肿瘤巨大无法施行常规的腹腔镜手术，建立气腹也存在困难，术中还要避免肿瘤破裂，囊内液外渗导致种植风险等等。如何在最小的创伤下既完整去除卵巢肿瘤又尽可能保留患儿未来的生育及内分泌功能呢？深圳市人民医院妇科张金玲主任带领团队仔细评估了患儿的病情，并经与患者家属仔细商讨评估各手术方法利弊之后，最终决定给患儿施行创伤最小的微创手术，但张金玲主任创新了微创的操作方法，并设计了防范上述风险的优化方案，其采用单孔腹腔镜结合多孔腹腔镜的方式，按照单孔腹腔镜操作方式取脐部切口并用切口保护器保护切口不被肿瘤污染，又保证了肿瘤内液不会外渗到腹腔内，术中共放出了肿瘤内液约5000ml，相当于10瓶矿泉水的量。最后张主任完整剔除了巨大卵巢肿瘤并缝合卵巢塑形，用取物袋将巨大肿瘤自脐部的切口完整取出，手术历时一个小时左右结束，既保证了手术治疗的效果，又缩短了麻醉时间和手术时间。术中及术后病理证实是粘液性囊腺瘤，属于良性的上皮性肿瘤。最终该患儿术后恢复顺利，术后4天痊愈出院。术后一个月回院复查，腹部切口完全愈合，几乎看不到手术瘢痕，随访至今无无复发。
该病例提醒广大有女孩的家长们，切忌注意！女孩子也一样有生长卵巢肿瘤的可能性，青春期前卵巢肿瘤发病罕见，临床症状不典型，容易被误诊误治。由于该阶段患者处于青春期前阶段，自身对身体构造及社会认知尚不清晰，导致自觉腹部膨隆后以为肥胖而无就诊意识；所以需要监护人注意观察青春期女孩的异常状态，接诊医生更应该详细询问病史、体格检查及影像学检查，以免延误了诊治时机。
青春期卵巢肿瘤是怎么回事呢？
青春期前卵巢原发肿瘤较为少见，其中上皮性肿瘤发生比例不超过1/3。青春期前卵巢上皮性肿瘤以良性囊腺瘤最为常见（浆液性占75%，粘液性占25%）。卵巢粘液性囊腺瘤多见于育龄期女性，在青春期前极为少见。粘液性囊腺瘤大小不等，平均直径为15-30cm。囊内为粘稠液体，多可见多房分隔（占76%）。仅有10%粘液性囊腺瘤原发于双侧卵巢。肿瘤呈多房样球形、表面光滑、与周围脏器几乎无粘连。随肿瘤体积增大临床表现各异，如长期腹胀、下腹痛、恶心呕吐、便秘或对周围脏器（膀胱、直肠、盆腔血管）压迫症状等。急性下腹痛应警惕卵巢肿瘤蒂扭转或破裂可能。
诊断需要依据病史、体征及辅助检查如B超检查及肿瘤标志物等。肿瘤标志物在卵巢良恶性肿瘤的术前鉴别诊断中具有重要作用；盆腔超声及MRI是术前评估肿瘤的重要手段，通过影像学可查看卵巢肿瘤的囊内液的形状、囊壁的光滑度以及有无乳头或实性回声，可进一步术前评估肿瘤的性质；术前准确的评估对于手术方案的决策有重大意义。
青春期前患者的手术方式的选择也是临床中有争议的问题，术前评估肿瘤良恶性对手术的决策至关重要。手术目的是明确诊断及去除病灶，术中完整去除卵巢肿瘤并尽可能保留患儿未来的生育及内分泌功能。按照肿瘤的完整性原则，卵巢肿瘤首选开腹手术以完整取出肿瘤，但对于巨大肿瘤，如行开腹手术则势必在腹部遗留较长的纵行切口，手术创伤大恢复慢，对女孩未来的身心发展产生巨大影响。腹腔镜微创手术是治疗卵巢良性肿瘤的优选方式，但对于超过脐以上的肿瘤切口选择及建立气腹存在困难，术中还要避免肿瘤破裂，囊内液外渗导致种植等风险。本病例经与患儿家长仔细沟通利弊之后，我们选择对患儿创伤小的微创手术，并设计了防范上述风险的优化方案术式，术中完整剔除巨大肿瘤并防止了肿瘤破裂，连续缝合卵巢进行了塑形。既做到了微创美观又符合了无瘤原则。
青春期前卵巢肿瘤容易漏诊或误诊，其原因主要有几下几点：1.患儿处于青春期前阶段，年龄小，自身对身体构造及社会认知尚不清晰，导致自觉腹部膨隆后以为肥胖而无就诊意识；2.患儿为无行为能力人，监护人疏于关心，未能尽早观察患儿异常情况及不适症状，且对疾病的认知不足，未能想到小女孩会有患妇科肿瘤的可能而延误了早期诊治的时机；3.患儿出现腹痛症状时可能被误诊误判为胃肠道功能不良，导致给予错误治疗方案、延误诊治时机。因此，青春期前卵巢肿瘤发病罕见，临床症状不典型，详细病史、仔细的体格检查及相关辅助检查必不可少。具有手术指征者应积极手术治疗，最大程度地保留卵巢功能及生育能力，降低术后复发。