有些家长因为自己小孩化验血常规出现白细胞减少(中性粒细胞减少)而跑到我的门诊咨询,“医生,我宝宝白细胞低了,会不会是白血病,麻烦您给我看看”;也有非儿童血液科的医生碰到中性粒细胞减少会请我们血液专科医生会诊。今天,我们就来谈谈关于白细胞减少症或中性粒细胞减少症。
白细胞减少,就是外周血白细胞在正常均数第10个百分位以下。成人外周血白细胞低于4.0×109/L;儿童则根据年龄的不同标准不同,10-12岁低于4.5×109/L,;<10岁低于5.0×109/L时考虑白细胞减少症。但因为白血病减少主要是指中性粒细胞减少,故现在通常叫中性粒细胞减少症,而很少再用白细胞减少症这个定义。中性粒细胞减少症是指外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)低于正常值。中性粒细胞标准需要根据年龄和种族区分,如非洲和中东地区人群中性粒细胞数量可能较白种人偏低。在我国规定,新生儿后2周-1岁时中性粒细胞绝对计数(ANC)<1.0×109/L,>1岁及成人<1.5×109/L。临床上根据中性粒细胞减少程度可分为轻度(1.0×109/L ≤ANC<1.5×109/L)、中度(0.5×109/L≤ ANC<1.0×109/L)和重度(ANC<0.5×109/L)。
在说中性粒细胞减少之前先让我们来了解一下成熟中性粒细胞的分布及功能。中性粒细胞成熟后并不完全释放到血液,保存在骨髓中的部分称储存池;当释放到血液后进入血液循环部分为循环池,还有一部分附着在血管壁部分称为边缘池;而我们检查的外周血中的中性粒细胞通常是循环池中的中性粒细胞。所以如果血常规示中性粒细胞减少,其仅仅是反映循环池中中性粒细胞减少,并不一定是总的成熟中性粒细胞减少。中性粒细胞是非常重要免疫细胞,它有很强的趋化作用和吞噬作用,当病原体在局部引发感染时,它们可迅速穿越血管内皮细胞进入感染部位,对侵入的病原体发挥吞噬杀伤和清除作用。中性粒细胞表面还有IgG Fc 受体和补体C3b 受体,可通过调理作用促进和增强其吞噬杀菌作用。所以中性粒细胞减少会增加感染的风险。
为什么会导致中性粒细胞减少呢?引起中性粒细胞减少的原因很多,但通常不外乎三个方面:第一、骨髓生产中性粒细胞减少及成熟障碍(如感染、理化因素、免疫因素、血液疾病、营养因素等);第二、中性粒细胞分布异常(如循环池转换到边缘池);第三、中性粒细胞破坏过多(如脾功能亢进、中性粒细胞寿命缩短……等)。
儿童中性粒细胞减少症是一种比较常见疾病,特别是感染相关的中性粒细胞减少症尤为常见,这些大多与病毒感染相关,如柯萨奇病毒、流感病毒、轮状病毒、呼吸道合胞病毒、麻疹病毒、疱疹病毒……等。其原因是病毒直接作用或产生抗中性粒细胞抗体导致中性粒细胞破坏,或者使中性粒细胞分布异常(中性粒细胞附着于血管壁上,而循环中的中性粒细胞减少),但其骨髓产生的中性粒细胞并不减少。这些感染相关的中性粒细胞减少大多是暂时性的,在感染过后往往能自行恢复,所以一般不需要做专门的检查,也不需要做特殊的药物处理(如部分医生用鲨肝醇、维生素B4、利可君等),临床只需动态观察就可以。但除中性粒细胞减少外还存在以下异常:①存在某些先天异常(如21-三体);②合并其他血象异常,如伴血红蛋白下降和(或)血小板下降;③体检发现存在皮肤黏膜出血,肝、脾、淋巴结肿大等异常体征;④有其他特殊病史,如既往存在反复感染等。当碰到上述情况时,则需要带宝宝到医院及时检查,进一步明确原因,而不是一直在家观察,以免延误病情。
参考文献:
[1] 实用儿科学第七版第八版
[2] 第54届ASH会议