一、什么是G6PD缺乏症？

      G-6-PD缺乏症俗称蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起的溶血性疾病，是最常见的一种遗传性酶缺乏病。

      G-6-PD作为红细胞还原代谢的关键酶，可催化磷酸戊糖途径的第一步（限速步骤）。磷酸戊糖途径的改变将使红细胞不能抗衡许多药物引发的氧化应激，导致还原型GSH再生失败。

G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

二、G-6-PD缺乏症有什么临床症状？

       蚕豆病起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重，症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。严重者出现面色极度苍白、全身衰竭、脉搏微弱而速、血压下降、神志迟钝或烦躁不安、少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。

       全世界约2亿人罹患此病。中国的G6PD缺乏症发生地区呈南高北低的分布特点，患病率为0.2--44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省的发生率高。

三、G6PD缺乏症患者平常需要注意什么？

      G6PD缺乏症患者应避免吃氧化性的食物如蚕豆、蚕豆制品，薄荷、苦瓜、花生也尽量避免食用。避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地；避免接触樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等；小心杀虫剂喷雾，因为有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意；不要随意服用药物，所有药物均由医师处方，看病时，应主动告诉医护人员自己患有此病，还要定期做好检查。

四、G6PD缺乏症患者在使用药物时要注意什么？

                              G6PD缺乏患者避免使用的药物有溶血风险的药物，如下表所示

        另外，对于中药珍珠粉、黄连、腊梅花、牛黄、金银花、丹皮、生地、柴胡、虎杖等G6PD缺乏的人群应避免使用。