原发性三叉神经痛：又称特发性三叉神经痛，临床上将找不到确切病因的三叉神经痛称为“原发性三叉神经痛”，是临床上最常见的类型。表现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈疼痛，呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛，突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒，间歇期完全正常。疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域(如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下和口腔牙龈等处)而被诱发，这些敏感区称为“扳机点”。多见于40岁以上的患者。

典型三叉神经痛：是指符合下列特征的三叉神经痛：(1)疼痛为阵发性反复发作；(2)有明确的间歇期且问歇期完全正常；(3)有“扳机点”和明确的诱发动作；(4)三叉神经功能正常。原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛。

术前影像学检查(MRI、CT等)有助于确诊继发性三叉神经痛(c级证据)，但对于原发性三叉神经痛，术前影像学检查(MRI、CT等)并不能确诊或者排除是否存在责任血管对三叉神经的压迫，但是仍然推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查。

患者起病年龄较轻、异常的三叉神经诱发电位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一支分布区域疼痛者并不提示为原发三又神经痛。

对于诊断为原发性三叉神经痛的患者，在实施微血管减压术前均建议接受头颅MRI检查。头颅MRI检查虽然可显示三又神经根周围的血管及其与三叉神经后根之间的解剖关系，但这并不能确定责任血管。文献报道MRI确认责任血管的灵敏度和特异度在不同研究有很大差异(灵敏度52％一100％，特异度29％～93％)(C类证据)。

鉴别诊断：继发性三叉神经痛，三叉神经炎，舌咽神经痛，牙痛，蝶腭神经痛

卡马西平治疗三叉神经痛的疗效确切(A级证据，强烈推荐)。奥卡西平治疗原发性三叉神经痛可能有效(B级证据，推荐)。

典型原发性三叉神经痛的自然恢复几乎是不可能的，药物治疗的效果可能是部分缓解、完全缓解与复发交替出现，因此，鼓励患者根据发作的频率来调整药物剂量。

外科手术方式有多种，包括经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel’s囊球囊压迫术、Meckel’s囊甘油注射、伽马刀治疗及微血管减压手术。

Meckel’s囊球囊压迫术治疗更适合治疗以下三叉神经痛。(B级证据、推荐)：

(1)年龄>70岁。

(2)全身情况较差(心、肺、肝、肾、代谢性疾病等)。

(3)已行微血管减压术后无效或者疼痛复发。

(4)拒绝开颅手术者。

(5)带状疱疹后遗症。

(6)鼻咽癌相关性三叉神经痛。

伽马刀治疗三叉神经痛的适应证：

(1)年龄>70岁、糖尿病、高血压、心脏病等慢性病患者及身体一般情况差，不能耐受手术者。

(2)害怕或拒绝开颅手术、担心出现手术并发症的患者。

(3)继发性三叉神经痛，原发病灶已处理，或原发肿瘤较小者。

(4)经其他外科方法治疗后无效或再次复发的患者。

微血管减压术是目前治疗三叉神经痛中疗效最好和缓解持续时间最长的治疗方法(C级证据)，术后疼痛完全缓解率大于90％，术后1、3和5年的疼痛完全缓解率为80％、75％和73％。但是，微血管减压术也有较其他方法更多的风险，平均病死率为0．2％，术后面部感觉减退7％，听力下降10％，无菌性脑膜炎11％，还有4％的风险会出现脑脊液漏、小脑缺血或者小脑血肿。

适应症：(1)诊断明确的原发性三叉神经痛。

(2)药物治疗无效的原发性三叉神经痛。

(3)射频热凝、球囊压迫、伽马刀治疗无效的原发性三叉神经痛。

(4)微血管减压术后复发的典型原发性三叉神经痛。

(5)青少年起病的典型原发性三叉神经痛。

术后疼痛缓解评分：

0分：完全无痛。

1分：偶尔轻度疼痛，不需药物止痛。

2分：中度疼痛，药物可控制。

3分：药物不可控制的疼痛，无效

微血管减压术治疗三又神经痛患者的平均病死率约为0．2％，个别报道甚至达到0．5％；并发症包括颅神经损伤、脑脊液漏、小脑及脑干损伤、低颅压综合征、无菌性脑膜炎等。

从理论上讲，微血管减压术需由经验丰富的医生担任术者，对手术者的要求高，术者的经验不足可能造成一系列的问题。

北京大学深圳医院神经外科是深圳地区三叉神经痛微血管减压手术开展比较早，手术量比较多的科室，总体效果良好。

创作者：周厚杰

本文参考文献为2015年《三叉神经痛诊疗中国专家共识

》及《中国显微血管减压术治疗三叉神经痛舌咽神经痛专家共识》2015

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