要不要做手术之：发现了“烟雾病”要不要做手术

      烟雾病在我的门诊相对集中，做没做过手术的都有，常常候诊区里就开起经验交流会。来就诊的病友中，大致分成两种，一种是有过一次甚至几次的严重发病，比如说脑梗塞、脑出血，瘫痪了，昏迷了，经过一段时间治疗，症状好一些了，脑血管检查发现是烟雾病，来寻找解决方法；另外一种仅仅是因为偶尔的不舒服，做了磁共振检查，发现烟雾病，被其他医生推荐来问要不要手术的。前一种情况容易沟通，比较容易接受手术治疗，可往往手术也不能完全逆转脑梗塞或脑出血造成的伤害。后一种情况就要费很多口舌。需要从发病机理和疾病危害讲清楚，还得通俗易懂，说到最后还是会纠结几个问题：1，我为什么会得这个病呢？2，怎么预防呢？（当然是指不做手术的前提下）3，要不要手术？！
   为此，我专门建了一个烟雾病病友的微信群，初衷是希望交流让病友们直观认识疾病的全貌，也降低对手术的恐惧感。可是相当一部分重症患者已经失去了微信沟通的能力，另有一部分更糟的情况，家属已经不愿意再提起伤心“往事”，所以这个微信群聚集都是轻微症状的人群，不能反映烟雾病的严重程度。效果不理想。

    烟雾病是慢性进展的疾病，轻微症状的患者可能有会（逐渐的或突然的）演变为重症。脑供血不足是可逆的，手术可以改善甚至逆转。而脑梗塞或者脑出血造成的危害即便手术，往往也恢复不到良好的状态。所以，绝大多数的烟雾病，一经确诊都建议早期外科手术。
    简单看一下“烟雾病”的前世今生吧。
   烟雾病（MoyaMoya disease）以前还被叫做云雾病的。上世纪60年代日本人最早报道，根据血管造影上异常的烟雾状病理血管的形态而得名。叫习惯了，连它的学名“颅底异常血管网病”也逐渐被淡忘。
    发病率比较低，基本是日、中、韩东亚国家发病，欧美国家基本属于罕见病。
    发病原因还没搞清楚（如果很多疾病一样，科学家们还不能给出一个准确的说法），15%左右和基因遗传有关，确实在我的病友中一家多个烟雾病的情况并不少见。
     疾病的演变过程是这样：不明的原因令大脑供血的两条主要的动脉（颈内动脉的末端）非常缓慢的闭塞，这个过程可能长达几年甚至更久。起初，这样的闭塞引起大脑很轻微的供血不足（可能感知不到、没有症状），大脑启动自身的修复机制，在颅内生出很多代偿血管。这种新生血管不是正常的血管——细小而脆弱。当疾病进展到一定程度，这些新生血管也不够用时，就会出现脑缺血症状，进而脑梗塞。另外，这些新生血管又太脆弱，工作负荷大，血流量多了，就容易破裂，也是脑出血的主要原因。
      整个的过程是缓慢但持续进展的，从开始轻微症状到加重，可能一年或几年的时间。起初可能完全没有感知、或者仅仅是轻微的不适感：比如容易疲劳、精神不够充沛、轻微的头疼、昏头胀脑、记忆力下降等等，很容易忽略。一旦开始出现症状，说明自身的代偿能力不足，就可能梗塞、出血、反复发病，越来越重。也有一些会相当一段时间内稳定在某个阶段，但是从长期的角度来看，进展是主要趋势。这个趋势就表现为在儿童5-9岁，在成人45左右有两个发病高峰期。
   针对烟雾病的治疗，简单说就是通过各种方法增加脑的供血。——对于供血不足、脑梗塞的情况容易理解；对于因为烟雾病导致脑出血的情况，通过增加颅内供血也可以降低颅内烟雾血管的工作压力，减少出血风险。
   治疗方法可以归纳为2种。
   第一种是药物治疗。目前为止，没有一种药物可以逆转烟雾病，让闭塞的血管从新开放。（从搞清楚发病机制到有效药物的研发需要非常漫长的时间，在这方面，我不乐观，也无法期待。）现在的用药，只能是对症的治疗，效果不好！前些年偶尔遇到有些神经内外科的医生，坚持让病人服药治疗，是因为当时国内对烟雾病的治疗不够重视，导致不少医生简单的把烟雾病当成普通的脑梗塞或脑出血来治疗。所幸，这样的情况越来越少了。
     第二种是手术治疗，也就是血管搭桥。尤其是轻微症状的患者，这些症状就是预警，要高度重视。人的头皮、脑膜的供血是非常丰富的。通俗的说血管搭桥就是设法把头皮、脑膜的供血引入大脑。搭桥的方式多种，基本是直接搭桥+间接搭桥，有的做法创伤很大，有的小一些，甚至产生不同的流派，学术会上不停的争论。到底哪种是最好的，目前还没有一致的看法。我们一直坚持比较微创的手术方式，让病友通过治疗，能够更好的回归社会。
     谈到手术，风险的问题就绕不过去。无论宏观、围观，自然科学高度发展的今日，人类对自身的认识还非常有限，同样的治疗方法，不同的人，效果可能差别很大。何况是在头上动刀动枪，手术风险如何呢？在前面几篇文章中我都提到过，脑外科医生心里有一架天平。天平一边是疾病的隐患，另一边是开刀的风险。比如说症状、血管造影、脑功能检查等等一系列有创、无创的检查等等这些就是天平的砝码。总体上来说，手术是相对安全的。经验表明，越是症状轻的患者，手术风险就小得多。反倒是对于那些短期内反复脑梗塞或者脑出血的患者，手术风险增加很多，甚至有时不得已需要延缓手术。
      关于烟雾病的情况大概就是如此，还有一些特殊情况，比如合并动脉瘤，合并甲亢等等，说来就话长了，有时间慢慢聊。除了手术刀，我希望还能用更多的方式帮助大家。
                                               
                                   ——写在2018 端午节